Esclerose Sistêmica

Oi gente, to aqui outra vez...e nas minhas "fuçadas" pela net, encontrei um artigo sobre Esclerose Sistêmica que me interessou muito.

Aposto que vocês pensaram: "O que esclerose tem a ver como acalásia?"

Eu digo:

Nas últimas conversas que tive com alguns médicos, eles pediram para eu investigar essa linha...pois, nada explicaria uma progressão tão rápida do meu quadro de acalásia e megaesôfago além de uma doença auto-imune como a esclerose.

Lógico que antes de me apavorar ou bater o martelo, terei de fazer uma série de exames (outra vez...), mas pelo menos é um norte no que se refere a tratamento, uma vez que minha vida é só Omeprazol e Bromoprida para amenizar as crises.

O que li, explica muito sobre os sintomas que tenho, e de repente pode até ajudar mais gente.

Minha amiga Jennifer está na mesma situação que eu: Cirurgia sem sucesso e 100% de aperistalse do corpo esofágico, e há pouco tempo conheci uma pessoa lá da comunidade do orkut - a Jilma, que tem um caso mais estranho que o meu.

Ela tem TODOS os sintomas do megaesôfago, disfagia severa e perda de peso acentuada, mas o curioso é que nos exames gástricos, não acusa nada!

Nunca vi isso gente... Imagino que o sofrimento dela é dobrado pois, ela tem todo o desconforto de uma síndrome, mas não tem diagnóstico para tratar. Conversei com ela por telefone esses dias, dá uma aflição danada...Confesso que nem sei como ajudar... Só me resta emprestar o ombro néh?

Não sei muito bem como confortá-la, uma vez que eu também vivo numa situação complicada... Meu peso continua indo embora, e os cabelos então...vixe... cada passada de mão é um monte que sai.

Mas na minha família encontro a força que preciso e assim vou seguindo.

Lá vai a pesquisa:

Descrição

A esclerose sistêmica ou esclerodermia é uma doença reumática auto-imune, ou seja, o organismo passa a produzir anticorpos que atacam as próprias células da pessoa afetada. Paralelamente à produção desses anticorpos acontece uma produção exagerada de tecidos fibrosos. Ocorrem também alterações dos vasos sangüíneos, principalmente nos capilares, que levam a um déficit crônico de oxigênio e nutrientes nos tecidos.

A esclerose sistêmica não é uma doença transmissível pelo contado e também não há evidências de transmissão de pais para filhos. É extremamente importante que o paciente e seus familiares sejam muito bem informados a respeito de todos os aspectos da doença, para que todos os cuidados relativos ao tratamento e à reabilitação sejam seguidos à risca.

Quais são os órgãos são afetados?

Tanto a fibrose quanto as alterações vasculares da esclerose sistêmica podem afetar qualquer órgão do corpo, principalmente a pele, as articulações, o esôfago, os intestinos, os pulmões, os rins e o coração.

Quais são os sintomas da doença?

O Fenômeno de Raynaud costuma ser o primeiro sintoma da doença. Consiste em episódios de palidez e/ou arroxeamento das mãos e eventualmente dos pés, causados pelo frio ou por estresse emocional.

Deve-se salientar que esse é um sintoma muito comum, que acomete até 10% da população, e na maioria dos casos não tem qualquer significado clínico, sendo apenas um distúrbio funcional benigno. Ele pode se apresentar isoladamente por anos, antes que surja qualquer outro sintoma. Esse é o melhor momento para o diagnóstico da doença.

Após um tempo variável do início do Fenômeno de Raynaud, costuma ocorrer inchaço das mãos, dores nas articulações e a pele dos dedos começa a ficar dura e espessa.

O quadro cutâneo pode progredir para os antebraços, pernas e face na forma limitada da Esclerose Sistêmica, ou acometer também o tronco e o abdome na forma difusa.

Em torno de 5% dos pacientes, pode não haver nenhum acontecimento cutâneo, ocorrendo apenas o envolvimento dos órgãos internos.

Outro sintoma freqüente e precoce é a dificuldade de deglutição (causada pelo comprometimento do esôfago), inicialmente para alimentos sólidos e farináceos, e depois também para alimentos pastosos e líquidos. Geralmente, o paciente diz que consegue engolir a comida mas ela "entala" nas porções mais baixas do esôfago.

Outras vezes, ocorre o chamado refluxo gastroesofageano, onde a pessoa refere azia intensa e regurgitação de líquido gástrico para a boca, podendo apresentar também rouquidão e acessos de tosse com sensação de "engasgo".

As alterações pulmonares são muito importantes na Esclerose Sistêmica, apresentando-se em geral como tosse e falta de ar, que podem ser progressivas e devem ser prontamente investigadas e tratadas.

Quais são as conseqüência da doenças?

A Esclerose Sistêmica é uma doença espectral, pode ocorrer de modo leve e benigno, com alterações orgânicas discretas, ou apresentar-se em graus progressivos de agressividade, onde o acometimento renal e principalmente o pulmonar poderiam ocasionar a morte. A lesão cutânea, além de causar dano estético acentuado, pode levar a graus variáveis de limitação das atividades da vida diária.

Nova crise...

Oi amigos !

Fiquei um tempo sem aparecer, mas por motivos razoáveis. Um deles, outro episódio de esofagite que me acometeu quinta feira passada.
Nessa última crise, a diferença é que a dor demorou bem mais a passar.

Mesmo com a medicação, a dor persistiu por 3 dias. Nunca tive uma crise assim.
Os intervalos estão maiores. Essa demorou 1 mês para acontecer, mas em compensação, foi muito mais duradoura.

Pra piorar, essa semana não está passando nada... ontem nem água bebi, hoje também. Não nego que meu sistema nervoso está super atacado, estou numa irritabilidade que nem TPM supera.

Falta de alimentação mexe com os nervos, isso está comprovado. Fora os meus cabelos que voltaram a cair aos tufos... Toda vez que passo o pente saem "bolos" de fios... Isso me deixa apavorada!

Ainda aguardo a consulta médica, enquanto isso é buscar forças para não desanimar..é o jeito né?

Ah, vou atualizar a página "Onde encontrar", nossa amiga Regina - da comunidade no Orkut mandou informações sobre o seu tratamento, confiram!

Beijos e saúde pra todos!

Novas informações muito interessantes !

Olá amigos do blog e galera que nos acompanha !


Semana passada a amiga Cris Crepaldi - da comunidade no Orkut, me mandou um link com muitos artigos sobre várias síndromes inclusive a nossa, dos quais destaquei um que achei muito interessante! Inclusive quero informar a todos que o marido da Cris, que fez a cirurgia por vídeo no último dia 30/08 está se recuperando super bem...foi até no shopping tomar sorvete! rsrs...

Segue o texto com o link no final para quem quiser conferir todo o conteúdo da página, e pra quem quiser saber onde o Cássio - marido da Cris, encontrou tratamento, vou postar os dados que ela me mandou na página "Onde Encontrar", ok?


Beijos a todos.


Segue a matéria:


Comparação entre acalásia idiopática e acalásia conseqüente à doença de Chagas: revisão de publicações sobre o tema

RESUMO

RACIONAL: Embora acalásia idiopática e acalásia conseqüente à doença de Chagas tenham manifestações clínicas semelhantes, mesmo tratamento e ambas comprometerem o plexo mientérico do esôfago, é possível que as alterações motoras do esôfago provocadas pelas duas doenças não sejam iguais, conseqüência da diferente intensidade da destruição dos neurônios inibitórios e excitatórios do esôfago.
OBJETIVOS: Revisar os trabalhos que estudaram a fisiopatologia e as alterações motoras do esôfago na acalásia idiopática e na doença de Chagas.
DADOS E FONTES DE REFERÊNCIAS: Foram revistos trabalhos que definiram as características da acalásia idiopática e aquela provocada pela doença de Chagas.
SÍNTESE DOS DADOS: Está demonstrado o comprometimento da inervação inibitória do esôfago nas duas doenças. Em relação à inervação excitatória, os resultados dos estudos dos efeitos do edrofônio, da atropina e da toxina botulínica sugerem que ela está mais comprometida na doença de Chagas do que na acalásia idiopática, o que justificaria a maior pressão do esfíncter inferior do esôfago observada na acalásia idiopática. Os pacientes com doença de Chagas têm mais falhas de contrações e maior freqüência de anticorpos contra os receptores muscarínicos M2 da acetilcolina. A duração da contração em corpo esofágico é maior nos pacientes com acalásia idiopática.
CONCLUSÕES: Os diferentes trabalhos que estudaram as duas doenças sugerem que existem diferenças entre o comprometimento do esôfago na acalásia idiopática e na doença de Chagas, principalmente no comprometimento da inervação excitatória, mais intenso na doença de Chagas.

Descritores: Acalásia esofágica. Doença de Chagas. Transtornos da motilidade esofágica.



Acalásia é a mais conhecida doença motora do esôfago, caracterizada por relaxamento parcial ou ausente do esfíncter inferior do esôfago (EIE) e contrações não-peristálticas no corpo esofágico(44). No exame radiológico é encontrada retenção do meio de contraste no esôfago, incoordenação no trânsito, afilamento regular da transição esofagogástrica e esôfago dilatado. O sintoma mais freqüente é a disfagia, seguida pela regurgitação, pirose e dor torácica(44).

A doença primária, quando compromete somente o esôfago, não tem etiologia conhecida, sendo infecção por vírus a hipótese mais provável(20, 27). A doença secundária, quando doença sistêmica provoca a alteração motora do esôfago, tem grande número de causas(20, 27). No Brasil a doença de Chagas é a mais importante(36, 37).

Acalásia idiopática é doença pouco freqüente, com prevalência estimada de 7 a 13 casos por 100.000 habitantes(20, 35). Acalásia provocada pela doença de Chagas afeta de 7% a 10% das pessoas infectadas pelo Trypanosoma cruzi(37). Durante muitos anos o número de pessoas no Brasil com doença de Chagas foi muito grande e, como conseqüência, a prevalência de megaesôfago no Brasil foi muito maior do que a observada em outros países. O combate intensivo visando diminuir a transmissão da doença ocorrido na segunda metade do século XX, fez com que a prevalência diminuísse rapidamente, estando atualmente restrita a casos crônicos e a algumas regiões do país.

O termo acalásia é referente à doença motora do esôfago e megaesôfago a sua conseqüência. Embora haja muita semelhança entre o megaesôfago idiopático e aquele provocado por doença de Chagas, têm sido observadas algumas diferenças entre elas(8). Não é surpresa que tal fato ocorra, pois, entre as várias doenças que podem provocar acalásia, existem diferentes graus de lesão no esôfago(27).

Nesta revisão foram incluídos trabalhos que estudaram as características do envolvimento do esôfago na acalásia idiopática e na acalásia conseqüente à doença de Chagas, principalmente aqueles que compararam as duas doenças utilizando o mesmo método.

De comum entre acalásia idiopática e chagásica há a observação de perda dos neurônios do plexo mientérico do esôfago(23, 30). Entretanto, estudos da fisiopatologia da acalásia descrevem que a lesão do plexo mientérico ocorre mais intensamente nos neurônios inibitórios, sendo os neurônios excitatórios lesados em graus variáveis de intensidade(27), o que provoca variações na apresentação da doença motora do esôfago(28). A intensidade do comprometimento do plexo mientérico provoca grande variação na esofagopatia conseqüente à doença de Chagas(11, 12, 36). Os trabalhos que tiveram por objetivo o estudo da fisiopatologia e alterações manométricas observadas no megaesôfago sugerem que na acalásia idiopática prevalece a lesão da inervação inibitória e na doença de Chagas as lesões comprometem a inervação inibitória e também a excitatória. Em sendo esta hipótese verdadeira, a pressão do EIE deveria ser alta na acalásia idiopática e normal ou baixa na doença de Chagas(27).

Vários estudos têm demonstrado que a pressão do EIE na acalásia idiopática está aumentada(6, 10, 20, 29, 31). Na doença de Chagas diferentes trabalhos descrevem resultados em que a pressão do EIE está diminuída(10, 38), normal(7, 15, 26, 31) ou aumentada(34, 40). As evidências de que na acalásia idiopática a inervação excitatória do EIE está íntegra ou só parcialmente comprometida estão na observação de que há na doença hipersensibilidade do EIE à gastrina(6, 29), de queda de pressão quando da injeção de toxina botulínica no esfíncter(39), da manutenção das respostas ao edrofônio(29) e à atropina(29), e predomínio da inervação a-adrenérgica, em detrimento da inervação b-adrenérgica(5). Também são encontradas redução do número de fibras com polipeptídio intestinal vasoativo(3, 41) e perda funcional dos receptores D2 da dopamina (inibitórios), com manutenção dos receptores D1 (excitatórios)(41).

Na doença de Chagas ocorre hiposensibilidade do EIE à gastrina(38), predomínio da inervação a-adrenérgica em relação à inervação b-adrenérgica(21), resposta parcial à atropina(9) e à toxina botulínica(4). Nas duas formas de acalásia está demonstrada a perda da inervação não-adrenérgica não-colinérgica inibitória do esôfago(33)*.

O controle da pressão do EIE é dado pela ação própria da musculatura, o componente mais importante, a inervação colinérgica(27), o efeito de outros neurotransmissores(41) e a ação de hormônios(25). A participação de hormônios é duvidosa e, caso exista, é de pequena importância. No caso da acalásia a gastrina agiria na inervação colinérgica excitatória que, sem o antagonismo da inervação inibitória, exibe resposta aumentada(6). No caso da doença de Chagas, a resposta está diminuída(38), o que reforça a idéia de comprometimento da inervação excitatória, embora os níveis de gastrina circulantes estejam aumentados(42, 43), o que não ocorre na acalásia idiopática(6). Com a colecistocinina, que no esôfago normal provoca diminuição da pressão por agir na inervação inibitória, na acalásia provoca-se o efeito de grande aumento de pressão(17), conseqüente à ação direta na musculatura do esfíncter.

Anticorpos contra receptores muscarínicos M2 de acetilcolina são mais freqüentes em pacientes chagásicos com acalásia do que em pacientes com acalásia idiopática. Estes anticorpos aumentam in vitro o tônus da musculatura de EIE(22).

Não foram encontradas diferenças entre pacientes com acalásia idiopática e aqueles com doença de Chagas na amplitude das contrações esofágicas(1, 15), destacando-se que nas duas doenças ela está diminuída em relação a pessoas normais(15), e na amplitude das contrações em faringe, neste local sem diferença com pessoas normais(2). A proporção de pacientes com contrações de baixa amplitude (inferior a 37 mm Hg) é maior nos pacientes com doença de Chagas do que naqueles com acalásia idiopática(13). Trabalhos sobre a complacência esofágica também encontraram resultados semelhantes nas duas doenças, ou seja, aumento da complacência(19, 24). A duração da contração esofágica é maior nos pacientes com acalásia idiopática do que nos pacientes com doença de Chagas(1, 15) e deglutições seguidas de falha de contração(15), bem como o número de pacientes com falhas de contração(1), são maiores entre os pacientes com doença de Chagas do que entre os pacientes com acalásia idiopática.

No estudo do esfíncter superior do esôfago foram encontradas pressões semelhantes nas duas formas de acalásia e em pessoas normais em um estudo(14) e pressão baixa na doença de Chagas em outro(2). Na pessoa normal a distensão do esôfago com ar faz a pressão do esfíncter superior do esôfago cair e o ar ser eliminado(32). Em pacientes com acalásia a pressão sobe e o ar é retido, o que pode provocar grande distensão do esôfago e dificuldades respiratórias, com vários casos descritos em pacientes com acalásia idiopática(32), não sendo do nosso conhecimento a existência de casos semelhantes em pacientes com megaesôfago provocado pela doença de Chagas. A amplitude de contração em parte proximal do esôfago, poucos centímetros abaixo do esfíncter superior, é menor nos pacientes com acalásia idiopática do que em controles(16, 18), fato não observado em pacientes com doença de Chagas(16).

Estas possíveis diferenças nas lesões presentes nas duas doenças não têm grande influência na apresentação clínica. Observações não controladas sugerem que na acalásia idiopática os sintomas são mais intensos e evoluem com maior rapidez do que na doença de Chagas, mas a confirmação desta hipótese aguarda estudos que visem o seu esclarecimento. Como as doenças têm semelhantes alterações motoras no EIE e corpo do esôfago, as possibilidades de tratamento são as mesmas, a escolha da melhor opção para cada paciente na dependência da apresentação clínica e radiológica e da experiência do serviço médico que vai realizar a terapêutica. Trabalho recente, que comparou as diferentes opções de tratamento em pacientes com acalásia idiopática (toxina botulínica, dilatação pneumática e esofagomiotomia laparoscópica), demonstrou que o melhor custo-benefício relacionado à melhora da qualidade de vida ocorre com a dilatação pneumática, considerando-se os primeiros 5 anos após o tratamento(35). Em conclusão, embora a apresentação clínica e o tratamento da acalásia idiopática e da acalásia provocada pela doença de Chagas sejam semelhantes, os trabalhos que estudaram as conseqüências do comprometimento do plexo mientérico do esôfago sugerem que entre as duas doenças há diferenças neste comprometimento.


Roberto Coelho de Oliveira


Fonte: http://www.lookfordiagnosis.com/faq.php?term=Acalasia+Esof%C3%A1gica&lang=3&from=20